肌萎缩侧索硬化ALS与特殊类型颈椎病

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肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateralsclerosis,ALS)又称运动神经元病(motorneurondisease,MND)是一种累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束,具有上、下运动神经元并存损害的慢性进行性神经系统变性疾病,临床表现为进行性加重的肌肉萎缩、无力及锥体束征。ALS/MND为神经系统变性疾病,发病率约为2-3/10万。ALS与脊髓型颈椎病(cervicalspondylosismyelopathy,CSM)临床表现相似,ALS患者中老年居多,50%合并有CSM,临床上诊断CSM需要行颈椎手术时首先除外ALS,ALS的首要鉴别诊断为CSM。

需要特殊类型颈椎病的鉴别

1、Keegan型颈椎病:

病因:前根受压;临床:上肢节段性肌萎缩,无感觉障碍,锥体束征少见;肌电图:局限的神经源性损害。

2、平山病:

病因:颈椎曲度异常,发育过快,下颈髓受压或缺血;临床表现:青少年,男性多见,手肌和前臂肌(尺侧明显)无力萎缩,多一侧,疾病过程良性,通常在数年后静止,锥体束征少见。肌电图:C7~T1节段为主的局限性神经源性损害;过屈位颈髓MRI:脊髓受压、局部脊髓变细。

总之,ALS是罕见病,上、下运动神经元受损、病情逐渐进展是诊断的基本条件,ALS与CSM是最为重要的相互鉴别诊断;五大方面鉴别ALS与CSM;最重要鉴别方法:上肢是节段性肌萎缩、无力支持(CSM);是广泛的肌萎缩、无力支持(ALS)。诊断CSM一定要临床与影像学相对应。

运动神经元病是一种进展性疾病,现代医学尚不能控制其病情发展,但科学合理的坚持进行肢体锻炼对疾病控制有着重要的意义。

患者做家庭锻炼时应适当减量,不可过力,以自觉肢体稍感轻度疲劳为度,注意避免摔倒,切忌过度锻炼,因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳,而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复,临床上我们观察到很多患者过度锻炼或者多次跌倒后加重病情的情况。其锻炼方式、活动量大小、时间长短等,应根据病情实际情况,因人而宜,应注意以下几个方面:

1、掌握好运动节奏:患者的锻炼在时间间隔上有一定要求,并非越多越好;运动宜少量多次进行。

2、还应注意选择无痛的动作,并对疼痛进行积极治疗;采用循序渐进的方法,不可过力。

3、有针对性地选择运动方式:锻炼要有针对性,哪些肌肉发生了萎缩,就锻炼哪些肌肉。不要用健康肌肉的运动来代替萎缩肌肉的运动,例如不要以耸肩、外展代替前臂旋转等。

4、运动锻炼应坚持,不可采用一曝十寒方式。

5、ALS患者虽然有肌肉萎缩无力,但其真正的病因不在肌肉上,而在于上下运动神经元,是通过运动来逆向刺激运动神经元的活动,应在运动期间坚持服用有保护运动神经元的药物。

6、运动神经元患者多数有运动困难,在做运动锻炼应注意安全,应有合理的防护设备,站立不稳者应平卧锻炼。ALS患者肌张力高,在运动前应有一定的放松时间,有助于肌张力的减轻,使运动灵活不僵硬。




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